主要见于青少年，尤以4-11岁多见，但以关节症状为主要表现者多见于青年成人，男性发病略多于女性。以初春和晚秋季节发病较多。

1、单纯型过敏性紫癜

为最常见的类型。主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臂部，躯干极少累及。紫癜常成批反复发生、对称分布,可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初呈深红色，按之不退色，可融合成片形成瘀斑，数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7～14日逐渐消退。

2、腹型过敏性紫癜

除皮肤紫癜外，因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生于紫癜之前。

3、关节型过敏性紫癜

除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。

4、肾型过敏性紫癜

过敏性紫癜肾炎的病情最为严重。在皮肤紫癜的基础上,因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后1周，亦可延迟出现。多在3～4周内恢复，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。

5、混合型过敏性紫癜

皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。

6、其他

少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，以及中枢神经系统相关症状、体征。

（一）病因

1、感染

（1）细菌：主要为β溶血性链球菌，以呼吸道感染最为多见。

（2）病毒：多见于发疹性病毒感染，如麻疹、水痘、风疹等。

（3）其他：寄生虫感染。

2、食物

是人体对异性蛋白过敏所致。如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、奶等。

3、药物

（1）抗生素类：青霉素（包括半合成青霉素如氨苄西林等）及头孢菌素类抗生素等。

（2）解热镇痛药：水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。

（3）其他药物：磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。

4、其他

花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等。

（二）发病机制

1、蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原

刺激人体产生抗体，后者与抗原结合成抗原抗体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质的释放，引起血管炎症反应。此种炎症反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外，尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血管。

2、小分子致敏原作为半抗原

与人体内某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介质，引起血管炎症反应。

基本病理改变为较广泛的急性无菌性毛细血管和小动脉的炎性反应，受累血管壁可见纤维肿胀和坏死，其周围有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润和浆液渗出。病灶中亦可见到核碎片和红细胞渗出，血管通透性增加可引起皮下组织、黏膜、内脏器官水肿和出血，皮肤、关节、胃肠道和肾脏最易受累，肾脏病变轻者为局灶性肾炎，重者为增殖性肾炎伴新月体改变。

首发症状以皮肤损害者占80%以上；以胃肠道症状首发者占10%～20%，极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现；肾脏症状常在起病1个月内出现也可于3～6个月甚至2年以上才出现。起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适，2/3以上患者有反复发作的倾向，一次发作持续不到1周，数天或数月的发作间歇后可出现第2次发作，其发作方式可以与第1次相同，常反复发作4～5次，最后自行消退，但有些患者可频繁发作达数年之久。尽管起病方式或发作方式如此，但主要的临床特征为非血小板减少性紫癜、关节症状、腹痛及肾炎。

1、皮肤损害

皮肤损害常呈对称性分布，多见于下肢、臀部外侧、上肢和其他部位，尤其是双小腿及双踝周围更常见。皮损的形式开始表现为红色斑点、丘疹或荨麻疹，以后逐渐扩大而融合成特征性的紫癜，有时可融合成大疱，其中心有出血坏死，皮损大小不等，可高起皮肤。有时可表现为大小不等的多形性红斑或局限性弥漫性水肿，水肿是由皮下泛发性毛细血管炎所致，局限性水肿多位于肢端，个别患者有瘙痒感和感觉异常。

2、关节

80%以上的患者有关节症状，其特征为多关节疼痛，但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性，也可为持续性，很少发生关节肿胀及关节腔积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节，当这些关节肿胀伴低热时，易误诊为风湿热。

3、消化系统

70%～80%的患者有腹痛，尤其是儿童患者多见。以突然发作的肠绞痛多见。腹痛的原因是由消化道黏膜水肿、出血所致，疼痛的部位一般位于脐周和下腹。有时腹痛剧烈，且可反复发作，此时若皮损不明显，则极易误诊为外科急腹症予以手术治疗。腹痛发作时常伴有恶心，呕吐，甚至呕血、便血，也可伴有便秘、腹泻交替发生，严重病例可由于肠道不规律蠕动而诱发肠套叠。大多数患者腹痛发作一两天即自行消失，不留任何后遗症。

4、泌尿系统

半数以上患者发生肾脏病变。可发生明显的肾小球肾炎样改变，表现为镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、高血压和水肿。肾脏受累可为自限性，也可因反复发作而转变成慢性肾炎，严重时可出现高血压或高血压危象，甚至出现慢性肾功能不全。肾脏的病变程度随发作次数的增加而加重，成人患者肾脏的病变较重，一般在两年内可发展为慢性肾功能不全。

少数患者可出现中枢神经系统症状，表现为抽风、轻度偏瘫及脑神经病变。与其他系统性风湿病一样，本病也可发生眼部病变，但发生的概率较低，可出现虹膜炎、葡萄膜炎和干燥性角膜炎等。个别患者可因冠状动脉及其分支受累，或累及心肌，表现为心绞痛、心律失常、心肌炎、心包积液，甚至可出现心力衰竭等。不到10%的患者可累及呼吸系统，一旦呼吸系统受累则可出现咯血、哮喘、胸膜炎、风湿性肺炎。极少数患者可发生睾丸炎及前列腺炎。

1、血常规、血沉及血凝四项

血常规、血沉、出血时间、凝血时间及血小板计数均正常。部分患者毛细血管脆性试验阳性。多数患者伴有中性粒细胞增高，偶有嗜酸粒细胞增高；多数患者有不同程度的血沉增快。有出血现象的患者可有贫血。

2、尿常规及大便常规

半数患者可有不同程度的血尿、蛋白尿，少数患者可出现管型尿，以显微镜下血尿更常见。患者可有大便隐血。

3、生化学检查

肾脏受累到一定程度时可出现尿素氮及血肌酐升高，血浆白蛋白降低，γ球蛋白升高，尿中纤维蛋白裂解产物水平升高。

4、免疫学检查

血清补体滴度降低。偶有类风湿因子阳性。半数以上患者血清IgA升高，也可有IgA型抗中性粒细胞胞质抗体阳性。

1、皮肤毛细血管镜检查

可见视野模糊、血管扭曲或呈鹿角多棘形、“8”字形等不规则形态，血沉速度减慢、间断或模糊血流，伴有出血。

2、X线检查

病情较重、累及范围较广的患者，可有肺部浸润性阴影或肺栓塞而致的出血表现。

3、全消化道钡餐透视

可见小肠充盈缺损、黏膜粗乱、溃疡或痉挛等征象。

4、皮肤活检：

发现坏死性出血性毛细血管炎有助于本病诊断。

1、发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史。

2、典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿。

3、血小板计数、功能及凝血相关检查正常。

4、排除其他原因所致的血管炎及紫癜。

1、皮肤型过敏性紫癜

需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。药疹有一定的服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失，可助鉴别。血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹等；血小板计数减少，出血时间延长，骨髓象无改变，可助鉴别。

2、关节型过敏性紫癜

关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别，后者常有风湿活动，血清抗“O”抗体及血沉明显增高和增快。主要表现急性游走性、不对称性多关节炎，呈红、肿、热及触痛，运动受限等，可助鉴别。

3、腹型过敏性紫癜

腹痛型过敏性紫癜患者应与急腹症相鉴别，前者除有腹痛、腹泻外，一般无肌紧张及反跳痛，而急腹症除腹痛外，尚有肌紧张及反跳痛等，可助鉴别。

4、肾型过敏性紫癜

需与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、肾结核等区别。肾小球肾炎无皮肤紫癜、腹部及关节症状，狼疮性肾炎有多脏器损害，白细胞减少、血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性，可助鉴别。

（一）治疗

1、消除致病因素

防治感染，清除局部病灶（如扁桃体炎等）驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物等。

2、一般治疗

（1）抗组胺药：盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪唑（息斯敏）、西咪替丁及静脉注射钙剂等。

（2）改善血管通透性药物：维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。

3、糖皮质意素

糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用。糖皮质激素疗程一般不超过30天，肾型者可酌情延长。

4、对症治疗

腹痛较重者可予阿托品或山茛菪碱口服或皮下注射；关节痛可酌情用止痛药；呕吐严重者可用止吐药；伴发呕血、血便者，可用奥美拉唑等治疗。

5、其他

如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者，可酌情使用：①免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等；②抗凝疗法，适用于肾型患者，初以肝素钠静脉滴注或低分子肝素皮下注射，4周后改用华法林，2周后改用维持量，维持2～3个月。

（二）预后

本病病程一般在2周左右。多数预后良好，少数肾型患者预后较差，可转为慢性肾炎或肾病综合征。

1、休息与运动

急性发作期应绝对卧床休息。关节型紫癜应保护患病部位，将其受累关节放在合适位置，尽量减少活动，以减轻疼痛。

2、饮食护理

给予高热量、低蛋白质、高维生素易消化的少渣饮食，忌异体蛋白质、有胃肠道黏膜出血者应给予冷流食。

3、用药护理

应用糖皮质激素治疗应严密观察药物不良反应，监测血压、血糖及体重变化，积极预防感染发生。

4、心理护理

告知患者积极查找过敏源，病情会及时得到控制，保持良好的情绪，有利于康复。

5、病情观察与护理

密切观察病情变化，注意紫癜形成、分布及消退情况；腹型紫癜应注意观察腹痛情况及粪便的颜色；关节型紫癜注意观察关节局部肿、热、痛情况；肾型紫癜应注意观察尿色、尿量，以及有无水肿、高血压等。

6、基础护理

保持床单位平整，被褥、衣裤柔软。避免皮肤摩擦及引起出血；保持皮肤清洁，勤剪指甲，避免抓伤皮肤；进行护理操作时动作轻柔，止血带缚扎不宜过紧，时间不宜过长，穿刺针眼按压10分钟以上,以防出血。

1、过敏源若是食物，应尽量设法确定是哪种食物并严格禁食该种食物。

2、高蛋白膳食、瘦肉、动物肝脏、蛋及豆制品等优质蛋白质应充足保证。

3、高维生素食品。尤其是含维生素C的食物对于维持血管正常功能有重要作用。

4、对有消化道症状的患者，可根据病情给予流质或半流质饮食；对有肾脏损害者，应限盐限水。

5、忌用食品：鱼、虾蟹、蛋、奶等动物性食品，以及蚕豆、菠萝、花粉等植物性食物有可能成为过敏原，这些食物引起的过敏性紫癜发病率可占10～15%，应逐一加以排除。

6、可用食品含维生素C丰富的食物主要有新鲜蔬菜、水果，特别是绿叶蔬菜、青椒、柑橘、鲜枣、猕猴桃、剌梨等。冬季蔬菜淡季时绿豆芽也是很好的维生素C来源。

7、注意动物性优质蛋白质食品和豆制品的调剂食用。